ВИЛЬСОНА БОЛЕЗНЬ

ВИЛЬСОНА БОЛЕЗНЬ (Samuel Wilson; правильнее Уилсон), «прогрессивная ленти-кулярная дегенерация», заболевание экстрапирамидной системы, впервые в 1912 г. выделенное как отдельная форма Вильсоном, обнаружившим также впервые и соответствующие заболеванию анат. изменения. Б-нь наступает у молодых людей, часто из одной и той же семьи, но она не бывает ни врожденной, ни унаследованной. Помимо такой общей этиологической характеристики, данной самим Вильсоном 16 лет тому назад, о причине и происхождении б-ни ничего достоверного не известно. Вильсон описывает обнаруженные им изменения так: «Повреждение состоит в двусторонней симметричной дегенерации putaminis и, в меньшей мере, globi pallidi (см. табл., рис. 3); находят различные степени этой дегенерации—от обесцвечивания и порозности ядра, от сморщивания и атрофии до полного перерождения с образованием полостей». Вильсон подчеркивает участие в заболевании печени и селезенки: печень уменьшена, плотна и узловата; при микроскопическом исследовании ее находят явления цирроза, чаще обычного атрофического типа; бросается в глаза атипизм строения долек печени, расположение сосудов, в частности центральных вен, обилие островков регенерации и т. п. Селезенка б. ч. увеличена. Изменения (см. табл., рис. 2) при б-ни Вильсона представляют очень много сходного с изменениями, встречаемыми при псевдосклерозе Вестфаль-Штрюмпеля (особенно согласно работе Spielmeyer'a), вплоть до характерного для обоих заболеваний совершенно сходного поражения печени; т. о., есть все основания для объединения обеих форм в одну нозологическую группу. Б-нь выражается, гл. обр., гиперкинезом в форме ритмического дрожания (4—6 раз в секунду), существующего уже в покое, иногда усиливающегося при движениях (всегда усиливающегося при возбуждении) и исчезающего во сне. К дрожанию могут присоединяться атетоидные и хореиформные движения (см. табл;, рис. 1). Отмечается типичная для экстрапирамидных поражений ригидность агонистов и антагонистов, б. или М; равномерная в различных фазах пассивных движений. Наряду с ригидностью типичны бедность движений и амимия, напоминающие таковые же при дрожательном параличе или паркинсонизме. Кроме того, наблюдаются бульварная речь, расстройство глотания, слюнотечение, повышенная эмоциональная возбудимость, аффективность, изменения печени и селезенки. Целый ряд органических симптомов позволяет обычно без особого труда исключить предположение о фнкц. неврозе (своеобразные изменения тонуса, бульварные расстройства, особый характер гиперкинеза и т. д.). От рассеянного склероза заболевание отличается отсутствием нистагма, изменений глазного дна, нарушений брюшных рефлексов, Б. М. Э. т. V. отсутствием собственно пирамидных симптомов и наличием экстрапирамидной ригидности и изменений функций печени. Гораздо труднее отличить В. б-нь от других экстрапирамидных заболеваний, особенно от по-слеэнцефалитического паркинсонизма. Однако, и здесь анамнестические данные, а также характер гиперкинеза, нарушение функций печени позволяют б. ч. поставить диагноз. Диференциальный диагноз с псевдосклерозом труден и в нек-рых случаях не может быть проведен (см. Вевтфаль-Штрюмпеля болезнь).—Течение болезни в одних случаях острое, с повышениями t°, с быстро нарастающей кахексией и с быстро наступающим смертельным исходом, в других случаях—медленно прогрессирующее. Прогноз в смысле излечения всегда безнадежен. Терапия до сих пор безрезультатна. Лит.: Kinnier-Wilson S. A., Progressive lenticulare Degeneration (Handbuch der Neuro-logie, hrsg. von. M. Lewandowsky, B. V, В., 1914); Geissmar, Ober die Leberveranderungen bei Wilsons Krankheit, Frankfurter Zeitschrift, B. XVIII, H. 2, 1916; Lot mar E., Die Stammganglien u. die extrapyramidalmotorischen Syndrome, Monogra-phien aus dem GesamtgebietederNeurologieu. Psychia-trie, B. XLVIII, В., 1926; Jakob A., Die extrapy-raraidalen Erkrankungen, В., 1926. И. Филимонов.